KALYDECO 59,5 mg Granulat im Beutel, 28 Stück

• Dieses Arzneimittel enthält den Wirkstoff Ivacaftor. Ivacaftor wirkt auf der Ebene des Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulators (CFTR), eines Proteins, das an der Zelloberfläche einen Kanal bildet, welcher die Bewegung kleinster Teilchen wie Chlorid-Ionen in die Zelle bzw. aus der Zelle ermöglicht. Durch Erbgutveränderungen (Mutationen), welche das CFTR-Gen (siehe unten) betreffen, sind die Bewegungen der Chlorid-Ionen bei Patienten mit zystischer Fibrose (CF, Mukoviszidose) vermindert. Ivacaftor ermöglicht eine häufigere Öffnung von bestimmten abnormen CFTR-Proteinen. Dadurch werden die Bewegungen der Chlorid-Ionen in die Zelle bzw. aus der Zelle verbessert.
• Das Granulat wird angewendet:
  • als Monotherapie zur Behandlung von Säuglingen und Kindern ab 4 Monaten mit einem Körpergewicht zwischen 5 kg und weniger als 25 kg mit zystischer Fibrose (CF, Mukoviszidose), die eine R117H-CFTR-Mutation oder eine der folgenden Gating-Mutationen im CFTR-Gen aufweisen: G551D, G1244E, G1349D, G178R, G551S, S1251N, S1255P, S549N oder S549R.
  • in Kombination mit Ivacaftor/Tezacaftor/Elexacaftor-Granulat zur Behandlung von Patienten im Alter von 2 bis 6 Jahren mit CF, die mindestens eine F508del-Mutation im CFTR-Gen haben.
  • Wenn Ihnen dieses Arzneimittel verordnet wurde und Sie es zusammen mit Ivacaftor/Tezacaftor/Elexacaftor einnehmen sollen, lesen Sie die Gebrauchsinformation von letzterem. Sie enthält wichtige Informationen darüber, wie diese beiden Arzneimittel einzunehmen sind.

• Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen
  • Bitte sprechen Sie mit dem Arzt Ihres Kindes, bevor Ihr Kind das Arzneimittel einnimmt.
    • Bitte sprechen Sie mit dem Arzt Ihres Kindes, wenn Ihr Kind Leberprobleme hat oder in der Vergangenheit hatte. Der Arzt Ihres Kindes muss möglicherweise die Dosis Ihres Kindes anpassen.
    • Bei manchen Personen, die dieses Arzneimittel (allein oder in Kombination mit Ivacaftor/Tezacaftor/Elexacaftor) erhalten haben, kam es zu erhöhten Leberenzymwerten im Blut. Informieren Sie sofort den Arzt Ihres Kindes, wenn es bei Ihrem Kind zu einem der folgenden Symptome kommt, da diese Anzeichen von Leberproblemen sein können:
      • Schmerzen oder Beschwerden im rechten Oberbauch
      • Gelbfärbung der Haut oder des Augenweißes
      • Appetitlosigkeit
      • Übelkeit oder Erbrechen
      • Dunkler Urin
    • Der Arzt Ihres Kindes wird die Leber Ihres Kindes vor und während der Behandlung anhand bestimmter Blutuntersuchungen kontrollieren, insbesondere im ersten Jahr und speziell dann, wenn die Blutuntersuchungen Ihres Kindes in der Vergangenheit erhöhte Leberenzymwerte aufgezeigt haben.
    • Sprechen Sie bitte mit dem Arzt Ihres Kindes, wenn Ihnen bekannt ist, dass Ihr Kind Nierenprobleme hat oder in der Vergangenheit hatte.
    • Das Präparat wird nicht empfohlen bei Patienten, die sich einer Organtransplantation unterzogen haben.
    • Bei einigen Kindern und Jugendlichen wurden unter der Behandlung (mit Ivacaftor allein oder in Kombination mit Ivacaftor/Tezacaftor/Elexacaftor) Anomalien der Augenlinse (Linsentrübung; Katarakt) festgestellt, die jedoch keine Auswirkungen auf das Sehvermögen hatten. Ihr Arzt kann vor und während der Behandlung Augenuntersuchungen durchführen.
    • Dieses Arzneimittel darf nur angewendet werden, wenn Sie eine der in Kategorie "Indikation" aufgeführten Mutationen im CFTR-Gen haben.
  • Kinder
    • Wenden Sie dieses Arzneimittel nicht bei Kindern unter 4 Monaten an, da nicht bekannt ist, ob Ivacaftor bei diesen Kindern sicher und wirksam ist.
    • Wenden Sie dieses Arzneimittel bei Kindern unter 2 Jahren nicht in Kombination mit Ivacaftor/Tezacaftor/Elexacaftor an, da nicht bekannt ist, ob die Kombinationsbehandlung bei ihnen sicher und wirksam ist.

• Verkehrstüchtigkeit und Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen
  • Das Arzneimittel kann bei Ihrem Kind Schwindel hervorrufen. Es wird empfohlen, dass Ihr Kind nicht Fahrrad fährt und keine sonstigen Tätigkeiten ausführt, die seine volle Aufmerksamkeit erfordern, wenn es ihm schwindlig ist.

• Das Arzneimittel ist zum Einnehmen.
• Jeder Beutel ist nur zur einmaligen Anwendung vorgesehen.
• So geben Sie das Arzneimittel Ihrem Kind:
  • Halten Sie den Granulat-Beutel mit der Schnittlinie nach oben.
  • Schütteln Sie den Beutel vorsichtig, damit sich der gesamte Inhalt im unteren Teil des Beutels befindet.
  • Reißen oder schneiden Sie den Beutel entlang der Schnittlinie auf.
  • Mischen Sie den gesamten Inhalt eines Beutels mit 5 ml einer altersgerechten weichen Speise oder Flüssigkeit. Die Speise oder Flüssigkeit darf höchstens Raumtemperatur haben. Beispiele für altersgerechte weiche Speisen oder Flüssigkeiten sind püriertes Obst oder Gemüse, Joghurt, Apfelmus, Wasser, Milch, Muttermilch, Anfangsnahrung für Säuglinge oder Fruchtsaft.
  • Geben Sie die zubereitete Arzneimittel-Mischung umgehend Ihrem Kind. Wenn dies nicht möglich ist, muss die Gabe spätestens innerhalb von einer Stunde nach dem Mischen erfolgt sein. Generell sollten Sie jedoch darauf achten, dass die Mischung unverzüglich und vollständig verzehrt wird.
  • Unmittelbar vor oder unmittelbar nach der Einnahme ist von Ihrem Kind eine fetthaltige Mahlzeit oder Zwischenmahlzeit zu verzehren (Beispiele siehe unten).
• Fetthaltige Mahlzeiten oder Zwischenmahlzeiten sind u.a. solche, die mit Butter, Öl oder Eiern zubereitet werden. Weitere fetthaltige Nahrungsmittel sind:
  • Käse, Vollmilch, Molkereiprodukte aus Vollmilch, Joghurt, Muttermilch, Anfangsnahrung für Säuglinge. Schokolade
  • Fleisch, öliger Fisch
  • Avocados, Hummus, Sojaprodukte (Tofu)
  • Nüsse, fetthaltige Snackriegel oder Getränke

• Geben Sie dieses Arzneimittel Ihrem Kind immer genau nach Absprache mit dem Arzt Ihres Kindes. Fragen Sie beim Arzt Ihres Kindes nach, wenn Sie sich nicht sicher sind.
• Der Arzt Ihres Kindes wird die für Ihr Kind richtige Dosis festlegen. Ihr Kind muss weiterhin alle seine Arzneimittel anwenden, es sei denn, der Arzt Ihres Kindes rät dazu, bestimmte Arzneimittel abzusetzen.
• Dosierungsempfehlungen finden sich in Tabelle 1.
• Tabelle 1: Dosierungsempfehlungen
  • Alter: 4 Monate bis unter 6 Monate, >= 5 kg
    • als Monotherapie
      • Morgendosis: Ein Beutel 25 mg Granulat
      • Abenddosis: Ein Beutel 25 mg Granulat
  • Alter: 6 Monate und älter, >= 5 kg bis < 7 kg
    • als Monotherapie
      • Morgendosis: Ein Beutel 25 mg Granulat
      • Abenddosis: Ein Beutel 25 mg Granulat
  • Alter: 6 Monate und älter, >= 7 kg bis < 14 kg
    • als Monotherapie
      • Morgendosis: Ein Beutel 50 mg Granulat
      • Abenddosis: Ein Beutel 50 mg Granulat
  • Alter: 6 Monate und älter, >= 14 kg bis < 25 kg
    • als Monotherapie
      • Morgendosis: Ein Beutel 75 mg Granulat
      • Abenddosis: Ein Beutel 75 mg Granulat
  • Alter: 6 Monate und älter, >= 25 kg
    • als Monotherapie
      • Morgendosis: Bitte Gebrauchsinformation von den Tabletten beachten.
      • Abenddosis: Bitte Gebrauchsinformation von den Tabletten beachten.
  • Alter: 2 Jahre bis unter 6 Jahre, 10 kg bis < 14 kg
    • in Kombination with Ivacaftor/Tezacaftor/Elexacaftor
      • Morgendosis: Ein Beutel mit Ivacaftor 60 mg/Tezacaftor 40 mg/ Elexacaftor 80 mg Granulat
      • Abenddosis: Ein Beutel 59,5 mg Granulat
  • Alter: 2 Jahre bis unter 6 Jahre, >= 14 kg
    • in Kombination with Ivacaftor/Tezacaftor/Elexacaftor
      • Morgendosis: Ein Beutel mit Ivacaftor 75 mg/Tezacaftor 50 mg/ Elexacaftor 100 mg Granulat
      • Abenddosis: Ein Beutel mit 75 mg Granulat
• Geben Sie Ihrem Kind die Morgen- und Abenddosis des Granulats im Abstand von etwa 12 Stunden.
• Wenn Ihr Kind Leberprobleme hat, muss der Arzt Ihres Kindes die Dosis eventuell reduzieren, da die Leber Ihres Kindes das Arzneimittel nicht so schnell abbaut, wie dies bei Kindern mit normaler Leberfunktion der Fall ist.
  • Mittelschwere Leberprobleme bei Kindern ab 6 Monaten: Die Dosis kann auf die Hälfte der in der Tabelle oben angegebenen Dosis, d. h. auf einen Beutel einmal täglich, reduziert werden.
  • Schwere Leberprobleme bei Kindern ab 6 Monaten: Die Anwendung wird zwar nicht empfohlen, aber es liegt im Ermessen des Arztes Ihres Kindes, ob die Anwendung dieses Arzneimittels bei Ihrem Kind dennoch angemessen ist. In diesem Fall muss die Dosis (gemäß den Angaben in der obigen Tabelle) auf einen Beutel jeden zweiten Tag reduziert werden.
  • Leberprobleme bei Kindern im Alter zwischen 4 Monaten und 6 Monaten: Die Anwendung wird zwar nicht empfohlen, aber der Arzt Ihres Kindes wird entscheiden, ob die Anwendung bei Ihrem Kind angemessen ist und welche Dosis Ihr Kind erhalten soll.

• Wenn Ihr Kind eine größere Menge eingenommen hat, als es sollte
  • Es kann bei Ihrem Kind zu Nebenwirkungen kommen, einschließlich der in Kategrorie "Nebenwirkungen" weiter unten genannten. In diesem Fall wenden Sie sich bitte an den Arzt Ihres Kindes oder Ihren Apotheker und fragen Sie diesen um Rat. Sie sollten das Arzneimittel Ihres Kindes und die Gebrauchsinformation möglichst dabei haben.

• Wenn Sie vergessen haben, Ihrem Kind zu geben
  • Holen Sie die vergessene Gabe nach, wenn seit der vergessenen Einnahme weniger als 6 Stunden vergangen sind. Andernfalls warten Sie bis zur nächsten planmäßigen Einnahme wie üblich. Geben Sie Ihrem Kind nicht die doppelte Menge, wenn Sie die vorherige Anwendung vergessen haben.

• Wenn Sie die Gabe bei Ihrem Kind abbrechen
  • Geben Sie Ihrem Kind das Arzneimittel so lange, wie der Arzt Ihres Kindes es empfiehlt. Setzen Sie es nicht ohne Anweisung durch den Arzt Ihres Kindes ab.

• Wenn Sie weitere Fragen zur Einnahme dieses Arzneimittels haben, wenden Sie sich an den Arzt Ihres Kindes oder Ihren Apotheker.

• Das Arzneimittel darf Ihrem Kind nicht gegeben werden,
  • wenn Ihr Kind allergisch gegen Ivacaftor oder einen der sonstigen Bestandteile dieses Arzneimittels ist.

nicht zutreffend

• Wie alle Arzneimittel kann auch dieses Arzneimittel Nebenwirkungen haben, die aber nicht bei jedem auftreten müssen.
• Schwerwiegende Nebenwirkungen
  • Magen- oder Bauchschmerzen und erhöhte Leberenzymwerte im Blut.
• Mögliche Anzeichen für Leberprobleme
  • Ein Anstieg der Leberenzyme im Blut kommt bei Patienten mit CF häufig vor und wurde auch bei Patienten berichtet, die das Präparat allein oder in Kombination mit Ivacaftor/Tezacaftor/Elexacaftor einnehmen.
  • Bei Patienten, die dieses Arzneimittel in Kombination mit Ivacaftor/Tezacaftor/Elexacaftor einnehmen, wurde über Leberschädigung und eine Verschlechterung der Leberfunktion bei bereits bestehender schwerer Lebererkrankung berichtet. Die Verschlechterung der Leberfunktion kann schwerwiegend sein und möglicherweise eine Lebertransplantation erfordern.
  • Folgende Anzeichen können auf Leberprobleme hindeuten:
    • Schmerzen oder Beschwerden im rechten Oberbauch
    • Gelbfärbung der Haut oder des Augenweißes
    • Appetitlosigkeit
    • Übelkeit oder Erbrechen
    • Dunkel gefärbter Urin
  • Wenden Sie sich sofort an den Arzt Ihres Kindes, wenn bei Ihrem Kind irgendeine dieser Nebenwirkungen auftritt.
• Sehr häufige Nebenwirkungen (können mehr als 1 von 10 Behandelten betreffen)
  • Infektion der oberen Atemwege (Erkältung), einschließlich Halsschmerzen und verstopfte Nase
  • Kopfschmerzen
  • Schwindel
  • Durchfall
  • Magen- oder Bauchschmerzen
  • Veränderungen der Art der im Schleim vorkommenden Bakterien
  • Erhöhte Leberenzyme (ein Anzeichen für eine Leberbelastung)
  • Hautausschlag
• Häufige Nebenwirkungen (können bis zu 1 von 10 Behandelten betreffen)
  • Laufende Nase
  • Ohrenschmerzen, Beschwerden im Ohr
  • Ohrgeräusche
  • Rötung im Inneren des Ohres
  • Innenohrstörungen (Schwindelgefühl oder Drehschwindel)
  • Nasennebenhöhlenprobleme (verstopfte Nasennebenhöhlen)
  • Rötung des Rachens
  • Gutartige Knoten in der Brust
  • Übelkeit
  • Grippe
  • Niedriger Blutzuckerspiegel (Hypoglykämie)
  • Anormale Atmung (Kurzatmigkeit oder Atemnot)
  • Blähungen
  • Pickel (Akne)
  • Hautjucken
  • Erhöhter Kreatinphosphokinase-Wert bei Blutuntersuchungen (Anzeichen für Muskelabbau)
• Gelegentliche Nebenwirkungen (können bis zu 1 von 100 Behandelten betreffen)
  • Verstopfte Ohren
  • Entzündung der Brustdrüse
  • Vergrößerung der Brust bei Männern
  • Veränderungen der Brustwarzen, schmerzende Brustwarzen
  • Keuchatmung
  • Erhöhter Blutdruck
• Nicht bekannt (Häufigkeit auf Grundlage der verfügbaren Daten nicht abschätzbar)
  • Leberschädigung
  • Erhöhte Bilirubinwerte (bei Blutuntersuchungen zur Leberfunktion)
• Zusätzliche Nebenwirkungen bei Kindern und Jugendlichen
  • Die bei Kindern und Jugendlichen beobachteten Nebenwirkungen sind ähnlich wie die Nebenwirkungen bei Erwachsenen. Erhöhte Leberenzymwerte im Blut treten bei kleinen Kindern jedoch häufiger auf.
• Wenn Sie bei Ihrem Kind Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an den Arzt Ihres Kindes oder Ihren Apotheker. Dies gilt auch für Nebenwirkungen, die nicht angegeben sind.

• Einnahme zusammen mit anderen Arzneimitteln
  • Informieren Sie den Arzt Ihres Kindes oder Ihren Apotheker, wenn Ihr Kind andere Arzneimittel einnimmt/anwendet, kürzlich andere Arzneimittel eingenommen/angewendet hat oder beabsichtigt, andere Arzneimittel einzunehmen/anzuwenden. Bestimmte Arzneimittel können die Wirkung von dem Präparat beeinflussen oder die Wahrscheinlichkeit von Nebenwirkungen erhöhen. Informieren Sie den Arzt Ihres Kindes insbesondere, wenn Ihr Kind eines der unten aufgeführten Arzneimittel einnimmt. Der Arzt Ihres Kindes wird möglicherweise die Dosis anpassen oder entscheiden, ob zusätzliche Untersuchungen erforderlich sind.
    • Antimykotika (zur Behandlung von Pilzinfektionen). Dazu gehören Fluconazol, Itraconazol, Ketoconazol, Posaconazol und Voriconazol;
    • Antibiotika (zur Behandlung bakterieller Infektionen). Dazu gehören Clarithromycin, Erythromycin, Rifabutin, Rifampicin und Telithromycin;
    • Antiepileptika (zur Behandlung epileptischer Anfälle oder Krampfanfälle). Dazu gehören Carbamazepin, Phenobarbital und Phenytoin;
    • Pflanzliche Arzneimittel, dazu gehört Johanniskraut (Hypericum perforatum);
    • Immunsuppressiva (die nach einer Organtransplantation angewendet werden). Dazu gehören Ciclosporin, Everolimus, Sirolimus und Tacrolimus;
    • Herzglykoside (zur Behandlung bestimmter Herzerkrankungen). Dazu gehört Digoxin. ;
    • Antikoagulantien (zur Verhinderung der Entstehung von Blutgerinnseln). Dazu gehört Warfarin.
    • Antidiabetika (zur Behandlung eines Diabetes mellitus). Dazu gehören Glimepirid und Glipizid.
    • Antihypertensiva (zur Senkung des erhöhten Blutdrucks). Dazu gehört Verapamil.
• Einnahme zusammen mit Nahrungsmitteln und Getränken
  • Während der Behandlung ist auf Nahrungsmittel und Getränke, die Grapefruit enthalten, zu verzichten, da diese die Nebenwirkungen von dem Arzneimittel erhöhen können, indem sie die Menge von Ivacaftor im Körper Ihres Kindes erhöhen können.