ORKAMBI 75 mg/94 mg Granulat im Beutel, 56 Stück

• Das Arzneimittel enthält zwei Wirkstoffe, Lumacaftor und Ivacaftor. Es ist ein Arzneimittel zur Langzeitbehandlung der zystischen Fibrose (CF, Mukoviszidose) bei Patienten ab 1 Jahr, die eine spezifische Erbgutveränderung (die so genannte F508del-Mutation) haben, welche das Gen für ein Protein mit der Bezeichnung Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR) beeinträchtigt, das bei der Regulierung des Schleimflusses in der Lunge eine wichtige Rolle spielt. Menschen mit dieser Mutation produzieren ein anormales CFTR-Protein. Die Zellen enthalten zwei Kopien des CFTR-Gens; das Präparat wird bei Patienten angewendet, bei denen beide Kopien von der F508del-Mutation betroffen sind (homozygote Patienten).
• Lumacaftor und Ivacaftor wirken zusammen, um die Funktion des anormalen CFTR-Proteins zu verbessern. Lumacaftor erhöht die Menge an verfügbarem CFTR und Ivacaftor hilft, die Funktion des anormalen Proteins zu normalisieren.

• Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen
  • Bitte sprechen Sie mit dem Arzt Ihres Kindes oder mit dem Apotheker, bevor Sie das Präparat Ihrem Kind geben.
  • Das Präparat ist nur bei Patienten anzuwenden, die zwei Kopien der F508del-Mutation im CFTR-Gen haben.
  • Bitte sprechen Sie mit dem Arzt Ihres Kindes, bevor es das Arzneimittel einnimmt, wenn Ihnen bekannt ist, dass bei Ihrem Kind eine Leber- oder Nierenerkrankung vorliegt, da der Arzt dann die Dosis eventuell anpassen muss.
  • Bei manchen Personen, die das Präparat erhalten haben, kam es häufig zu Abweichungen bei Blutuntersuchungen der Leberfunktion. Informieren Sie sofort den Arzt Ihres Kindes, wenn es bei Ihrem Kind zu einem der folgenden Symptome kommt, da diese Anzeichen von Leberproblemen sein können:
    • Schmerzen oder Beschwerden im rechten Oberbauch
    • Gelbfärbung der Haut oder des Augenweißes
    • Appetitlosigkeit
    • Übelkeit oder Erbrechen
    • Dunkler Urin
    • Verwirrtheit
  • Der Arzt Ihres Kindes wird die Leber Ihres Kindes vor und während der Behandlung insbesondere im ersten Jahr anhand bestimmter Blutuntersuchungen kontrollieren.
  • Zu Beginn der Behandlung mit dem Arzneimittel wurden bei Patienten Atemwegsprobleme wie Kurzatmigkeit oder Engegefühl in der Brust oder eine Verengung der Atemwege beobachtet, insbesondere bei Patienten mit geringer Lungenfunktion. Wenn bei Ihrem Kind eine geringe Lungenfunktion vorliegt, kann es sein, dass der Arzt Ihres Kindes Ihr Kind eingehender überwacht, wenn es mit der Einnahme des Präparats beginnt.
  • Bei einigen mit diesem Arzneimittel behandelten Patienten wurde ein Blutdruckanstieg beobachtet. Deshalb ist es möglich, dass der Arzt Ihres Kindes während der Behandlung mit dem Präparat den Blutdruck Ihres Kindes kontrolliert.
  • Bei manchen Kindern und Jugendlichen, die mit dem Präparat und Ivacaftor allein (eine der Komponenten von des Präparats) behandelt wurden, wurden Anomalien der Augenlinse (Linsentrübung; Katarakt) festgestellt, die jedoch keine Auswirkungen auf das Sehvermögen hatten.
  • Der Arzt Ihres Kindes wird u. U. vor Therapiebeginn und während der Therapie mit diesem Arzneimittel einige Augenuntersuchungen durchführen.
  • Das Präparat wird nicht bei Patienten empfohlen, die sich einer Organtransplantation unterzogen haben.
  • Kinder unter 1 Jahr
    • Es ist nicht bekannt, ob das Arzneimittel bei Kindern unter 1 Jahr unbedenklich und wirksam ist. Das Arzneimittel sollte deshalb bei Kindern unter 1 Jahr nicht angewendet werden.

• Verkehrstüchtigkeit und Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen
  • Bei Patienten, die Ivacaftor, einen Bestandteil des Arzneimittels, erhielten, wurde über Schwindel berichtet, was die Verkehrstüchtigkeit und die Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen beeinflussen könnte.

• Wenn ein Kind während der Behandlung mit dem Präparat Schwindelanfälle erleidet,
  • soll es weder Rad fahren noch andere Aktivitäten ausüben, die seine volle Aufmerksamkeit erfordern, bis die Symptome verschwunden sind.

• Das Präparat enthält Natrium
  • Dieses Arzneimittel enthält weniger als 1 mmol (23 mg) Natrium pro Dosis, d. h. es ist nahezu ?natriumfrei"
    

• Das Präparat ist zum Einnehmen.
• Jeder Beutel ist nur zur einmaligen Anwendung vorgesehen.
• Ihr Kind kann mit der Einnahme an jedem beliebigen Tag der Woche beginnen.
• Hinweise für die Anwendung von diesem Arzneimittel bei Ihrem Kind:
  • Halten Sie den Granulat-Beutel mit der Schnittlinie nach oben.
  • Schütteln Sie den Beutel vorsichtig, damit sich der gesamte Inhalt im unteren Teil des Beutels befindet.
  • Reißen oder schneiden Sie den Beutel entlang der Schnittlinie auf.
  • Mischen Sie den gesamten Inhalt eines Beutels mit einem Teelöffel (5 ml) einer altersgerechten weichen Speise oder Flüssigkeit. Die Speise oder Flüssigkeit darf höchstens Raumtemperatur haben. Beispiele für weiche Speisen oder Flüssigkeiten sind püriertes Obst oder Gemüse, aromatisierter Joghurt, Apfelmus, Wasser, Milch, Muttermilch, Säuglingsnahrung oder Fruchtsaft.
  • Geben Sie die zubereitete Mischung umgehend Ihrem Kind. Wenn dies nicht möglich ist, muss die Gabe spätestens innerhalb von einer Stunde nach dem Mischen erfolgt sein. Generell sollten Sie jedoch darauf achten, dass die Mischung unverzüglich und vollständig verzehrt wird.
  • Unmittelbar vor oder unmittelbar nach der Einnahme sollte Ihr Kind eine fetthaltige Mahlzeit verzehren.
• Es ist wichtig, dass das Granulat mit einer fetthaltigen Mahlzeit eingenommen wird, damit der Körper die richtige Arzneimittelmenge aufnehmen kann. Die in Mukoviszidose-Leitlinien empfohlenen Mahlzeiten und Zwischenmahlzeiten bzw. die in Standardleitlinien zur Ernährung empfohlenen Mahlzeiten enthalten ausreichende Mengen an Fett. Beispiele für fetthaltige Mahlzeiten oder Zwischenmahlzeiten sind mit Butter oder Öl zubereitete oder eierhaltige Speisen. Beispiele für andere fetthaltige Speisen sind:
  • Käse, Muttermilch, Säuglingsnahrung,Vollmilch, Vollmilchprodukte
  • Fleisch, fetter Fisch
  • Avocados, Hummus, Sojaerzeugnisse (Tofu)
  • Ernährungsriegel oder -getränke

• Wie ist das Arzneimittel einzunehmen?
  • Geben Sie Ihrem Kind dieses Arzneimittel immer genau nach Absprache mit dem Arzt Ihres Kindes. Fragen Sie beim Arzt nach, wenn Sie sich nicht sicher sind.
  • Der Arzt Ihres Kindes wird die richtige Dosis für Ihr Kind festlegen. Ihr Kind soll auch alle anderen Arzneimittel weiterhin einnehmen, sofern der Arzt Ihres Kindes nicht ausdrücklich das Absetzen von anderen Arzneimitteln angeordnet hat.
• Dosierungsempfehlungen
  • Die für Patienten ab 1 Jahr empfohlene Dosis ist der nachstehenden Tabelle zuentnehmen. Das Arzneimittel ist morgens und abends (im Abstand von 12 Stunden) mit einer fetthaltigen Mahlzeit einzunehmen. Es gibt das Präparat in verschiedenen Wirkstärken je nach Alter und Körpergewicht des Kindes. Überprüfen Sie, dass Ihr Kind die richtige Dosis erhalten hat. Für mehr Informationen, siehe Gebrauchsinformation.
• Wenn Ihr Kind mittelschwere bis schwere Probleme mit der Leberfunktion hat, muss der Arzt Ihres Kindes die Dosis eventuell reduzieren, da die Leber Ihres Kindes das Präparat nicht so schnell abbaut, wie dies bei Kindern mit normaler Leberfunktion der Fall ist.
  • Mittelschwere Leberprobleme: Die Dosis kann auf einen Beutel pro Tag am Morgen und einen Beutel jeden zweiten Tag am Abend reduziert werden.
  • Schwere Leberprobleme: Die Dosis kann auf einen Beutel pro Tag oder weniger oft am Morgen reduziert werden. Am Abend soll keine Dosis eingenommen werden.
• Wenn Ihr Kind eine größere Menge eingenommen hat,
  • Wenden Sie sich bitte an den Arzt Ihres Kindes oder an Ihren Apotheker und fragen Sie um Rat. Sie sollten das Arzneimittel Ihres Kindes und diese Packungsbeilage möglichst dabei haben. Es kann bei Ihrem Kind zu Nebenwirkungen kommen, einschließlich der in der Kategorie "Nebenwirkungen" genannten.
• Wenn Sie vergessen haben, Ihrem Kind das Arzneimittel zu geben
  • Holen Sie die vergessene Arzneimittelgabe mit einer fetthaltigen Mahlzeit nach, wenn seither weniger als 6 Stunden vergangen sind. Andernfalls warten Sie bis zur nächsten planmäßigen Arzneimittelgabe wie üblich. Geben Sie Ihrem Kind nicht die doppelte Menge, wenn die vorherige Einnahme vergessen wurde.
• Wenn Sie die Anwendung bei Ihrem Kind abbrechen
  • Geben Sie Ihrem Kind das Arzneimittel so lange, wie der Arzt Ihres Kindes es Ihnen empfiehlt. Brechen Sie die Anwendung erst ab, wenn der Arzt es Ihnen ausdrücklich sagt. Sie müssen Ihrem Kind das Arzneimittel nach der mit dem Arzt Ihres Kindes getroffenen Absprache weiter geben, auch wenn Ihr Kind sich gut fühlt.
  • Wenn Sie weitere Fragen zur Anwendung dieses Arzneimittels haben, wenden Sie sich an den Arzt Ihres Kindes oder an Ihren Apotheker.
    

• Das Präparat darf nicht angewendet werden,
  • wenn Ihr Kind allergisch gegen Lumacaftor, Ivacaftor oder einen der sonstigen Bestandteile dieses Arzneimittels ist.
    

nicht zutreffend

• Wie alle Arzneimittel kann auch dieses Arzneimittel Nebenwirkungen haben, die aber nicht bei jedem auftreten müssen. Die im Zusammenhang mit diesem Arzneimittel und Ivacaftor (einem der Wirkstoffe) allein berichteten Nebenwirkungen sind nachfolgend aufgeführt und können bei der Anwendung des Präparats auftreten.
• Schwerwiegende Nebenwirkungen von des Präparats sind erhöhte Leberenzymwerte im Blut, Leberschäden und die Verschlechterung einer vorbestehenden schweren Lebererkrankung. Die Verschlechterung der Leberfunktion kann zum Tod führen. Diese schwerwiegenden Nebenwirkungen treten gelegentlich auf (kann bis zu 1 von 100 Behandelten betreffen).
• Teilen Sie dem Arzt Ihres Kindes umgehend mit, wenn Sie eines der folgenden Symptome bei Ihrem Kind feststellen:
  • Schmerzen oder Beschwerden im rechten Oberbauch
  • Gelbfärbung der Haut oder des Augenweißes
  • Appetitlosigkeit
  • Übelkeit oder Erbrechen
  • Verwirrtheit
  • Dunkler Urin
• Weitere Nebenwirkungen
• Sehr häufig (können mehr als 1 von 10 Behandelten betreffen)
  • Husten mit Auswurf
  • Verstopfte Nase
  • Kurzatmigkeit
  • Kopfschmerzen
  • Bauchschmerzen
  • Durchfall
  • Vermehrter Auswurf
  • Übelkeit
  • Erkältung*
  • Schwindel*
  • Veränderung der Bakterienart im Schleim*
• Häufig (können bis zu 1 von 10 Behandelten betreffen)
  • Engegefühl in der Brust
  • Verengung der Atemwege
  • Nebenhöhlenverstopfung*
  • Verstopfte oder fließende Nase
  • Infektion der oberen Atemwege
  • Halsschmerzen
  • Rachenrötung*
  • Hautausschlag
  • Blähungen
  • Erbrechen
  • Anstieg eines Enzyms im Blut (Creatin-Kinase)
  • Erhöhte Leberenzymwerte im Blut bei Blutuntersuchungen
  • Unregelmäßige Regelblutungen (Perioden) oder schmerzhafte Regelblutungen
  • Ohrenschmerzen, Ohrenbeschwerden*
  • Ohrgeräusche*
  • Rötung im Inneren des Ohres*
  • Innenohrerkrankung (mit Schwindel oder Drehschwindel)*
  • Gutartige Knoten in der Brust*
• Gelegentlich (können bis zu 1 von 100 Behandelten betreffen)
  • Anormale Regelblutungen, einschließlich fehlender oder seltener Regelblutungen, oder häufigerer oder schwererer Regelblutungen
  • Blutdruckanstieg
  • Verstopftes Ohr*
  • Entzündung der Brustdrüse*
  • Vergrößerung der Brust bei Männern*
  • Veränderungen der Brustwarzen, Brustwarzenschmerz*
• * Nebenwirkungen, die bei Ivacaftor allein beobachtet wurden.
• Zusätzliche Nebenwirkungen bei Kindern
  • Die bei Kindern beobachteten Nebenwirkungen sind ähnlich wie die bei Erwachsenen und Jugendlichen. Anstiege der Leberenzyme im Blut wurden allerdings bei jüngeren Kindern häufiger festgestellt als bei Erwachsenen.
• Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an den Arzt Ihres Kindes oder an Ihren Apotheker. Dies gilt auch für Nebenwirkungen, die nicht in dieser Gebrauchsinformation angegeben sind.

• Einnahme des Präparats zusammen mit anderen Arzneimitteln
  • Informieren Sie den Arzt Ihres Kindes oder Ihren Apotheker, wenn Ihr Kind andere Arzneimittel einnimmt, kürzlich andere Arzneimittel eingenommen hat oder beabsichtigt, andere Arzneimittel einzunehmen.
  • Informieren Sie Ihren Arzt insbesondere, wenn Ihr Kind eines der folgenden Arzneimittel einnimmt:
    • Antibiotika (Arzneimittel zur Behandlung bakterieller Infektionen) wie z. B.: Telithromycin, Clarithromycin, Rifampicin, Rifabutin, Rifapentin, Erythromycin
    • Antiepileptika (Arzneimittel zur Behandlung von [epileptischen] Anfällen) wie z. B.: Phenobarbital, Carbamazepin, Phenytoin
    • Benzodiazepine (Arzneimittel zur Behandlung von Angststörungen oder Schlaflosigkeit [Insomnie], Erregtheit etc.) wie z. B.:Midazolam, Triazolam
    • Pilzmittel (Arzneimittel zur Behandlung von Pilzinfektionen) wie z. B.: Fluconazol, Ketoconazol, Itraconazol, Posaconazol, Voriconazol
    • Immunsuppressiva (nach einer Organtransplantation angewendete Arzneimittel) wie z. B.: Ciclosporin, Everolimus, Sirolimus, Tacrolimus
    • Pflanzliche Arzneimittel wie z. B.: Johanniskraut (Hypericum perforatum)
    • Antiallergika (Arzneimittel zur Behandlung von Allergien und/oder Asthma) wie z. B.: Montelukast, Fexofenadin
    • Antidepressiva (Arzneimittel zur Behandlung von Depression) wie z. B.: Citalopram, Escitalopram, Sertralin, Bupropion
    • Antiphlogistika (Arzneimittel zur Behandlung von Entzündungen) wie z. B.: Ibuprofen
    • H2-Antagonisten (Arzneimittel zur Verringerung der Magensäure) wie z. B.: Ranitidin
    • Herzglykoside (Arzneimittel zur Behandlung der leichten bis mäßigen Herzschwäche mit Stauungszeichen [dekompensierte Herzinsuffizienz] und einer Herzrhythmusstörung, die als Vorhofflimmern bezeichnet wird) wie z.B.: Digoxin
    • Antikoagulantien (Arzneimittel zur Verhinderung der Entstehung bzw. der Größenzunahme von Blutgerinnseln im Blut und in den Blutgefäßen) wie z. B.: Warfarin, Dabigatran
    • Kontrazeptiva (Arzneimittel zur Schwangerschaftsverhütung):orale, injizierbare und implantierbare Verhütungsmittel sowie Verhütungspflaster, die Ethinylestradiol, Norethisteron und andere Gestagene enthalten können. Diese sollten bei Gabe zusammen mit diesem Präparat nicht als verlässliche Methode zur Empfängnisverhütung angesehen werden.
    • Kortikosteroide (Arzneimittel zur Behandlung von Entzündungen): Methylprednisolon, Prednison
    • Protonenpumpenhemmer (Arzneimittel zur Behandlung von Säure-Reflux-Krankheit und Geschwüren): Omeprazol, Esomeprazol, Lansoprazol
    • Orale Hypoglykämika (Arzneimittel zur Behandlung von Typ-2-Diabetes): Repaglinid
  • Es liegen Berichte vor, wonach es bei Patienten, die das Arzneimittel erhalten, zu falsch positiven Ergebnissen bei Urin-Screeningtests auf Tetrahydrocannabinol (THC - ein wirksamer Bestandteil von Cannabis) kam. Der Arzt Ihres Kindes kann gegebenenfalls einen weiteren Test anordnen, um die Ergebnisse zu bestätigen.