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    KUVAN 100 mg Tabl.z.Herst.e.Lösung z.Einnehmen, 30 Stück

KUVAN 100 mg Tabl.z.Herst.e.Lösung z.Einnehmen 30 Stück N1
Abbildung ähnlich
KUVAN 100 mg Tabl.z.Herst.e.Lösung z.Einnehmen
Inhalt: 30 Stück, N1
Anbieter: BIOMARIN International Ltd.
Darreichungsform: Tablette zur Herstellung einer Lösung zum Einnehmen
Grundpreis: 1 Stück 27,22 €
Art.-Nr. (PZN): 9012789
GTIN: 5391524462098
rezeptpflichtig
Beipackzettel
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Packungsgrößen

Packungsgrößen Menge Grundpreis Preis
KUVAN 100 mg Tabl.z.Herst.e.Lösung z.Einnehmen
Tablette zur Herstellung einer Lösung zum Einnehmen 		30 Stück, N1 1 Stück 27,22 € 816,45 €
KUVAN 100 mg Tabl.z.Herst.e.Lösung z.Einnehmen
Tablette zur Herstellung einer Lösung zum Einnehmen 		120 Stück, N2 1 Stück 26,50 € 3.179,79 €

Pflichtangaben & Zusatzinformationen

Anwendungsgebiete

Bei welchen Erkrankungen wird das Arzneimittel angewendet?
  • Das Arzneimittel enthält den Wirkstoff Sapropterin. Dies ist eine synthetisch hergestellte Kopie einer körpereigenen Substanz, die Tetrahydrobiopterin (BH4) genannt wird. BH4 wird im Körper gebraucht, um eine Aminosäure namens Phenylalanin nutzen zu können, um daraus eine andere Aminosäure herstellen zu können, die Tyrosin heißt.
  • Das Präparat wird zur Behandlung der Hyperphenylalaninämie (HPA) oder der Phenylketonurie (PKU) bei Patienten jeden Alters angewandt. HPA und PKU führen zu abnorm hohen Phenylalaninblutspiegeln, was schädlich sein kann. Das Arzneimittel senkt diese Spiegel bei einigen Patienten, die auf BH4 ansprechen, und kann dazu beitragen, dass die Menge an Phenylalanin, die mit der Nahrung zugeführt werden kann, gesteigert werden kann.
  • Dieses Arzneimittel wird außerdem zur Behandlung einer angeborenen Erkrankung, des sog. BH4-Mangels, bei Patienten in jedem Alter eingesetzt, bei der der Körper nicht in der Lage ist, genügend BH4 herzustellen. Aufgrund der sehr niedrigen BH4-Spiegel kann Phenylalanin nicht richtig verwertet werden, und es kommt zum Anstieg seiner Konzentration, was schädliche Effekte nach sich zieht. Durch Ersatz von BH4, das der Körper nicht produzieren kann, mindert das Präparat den schädlichen Überschuss an Phenylalanin im Blut und steigert die Toleranz gegenüber mit der Nahrung zugeführtem Phenylalanin.

Anwendungshinweise

Auf welche Weise wird das Arzneimittel angewendet?
  • Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen
    • Bitte sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder Apotheker, bevor Sie das Arzneimittel einnehmen, insbesondere:
      • wenn Sie 65 Jahre oder älter sind
      • wenn Sie Probleme mit Ihren Nieren oder Ihrer Leber haben
      • wenn Sie krank sind. Eine Rücksprache mit Ihrem Arzt wird im Falle einer Erkrankung empfohlen, da die Phenylalaninblutspiegel dann ansteigen können
      • wenn Sie zu Krampfanfällen neigen
    • Wenn Sie mit diesem Präparat behandelt werden, wird Ihr Arzt Ihr Blut untersuchen, um festzustellen, wie viel Phenylalanin und Tyrosin es enthält. Sofern erforderlich, wird er beschließen, Ihre Dosis oder Ihre Diät anzupassen.
    • Sie müssen, wie von Ihrem Arzt empfohlen, Ihre Diät fortführen. Verändern Sie Ihre Diät nicht ohne Rücksprache mit Ihrem Arzt. Auch wenn Sie das Präprat einnehmen, können bei Ihnen schwere neurologische Störungen auftreten, falls Ihre Phenylalaninblutspiegel nicht richtig eingestellt sind. Während Ihrer Behandlung wird Ihr Arzt die Phenylalaninspiegel in Ihrem Blut weiterhin häufig überprüfen, um sicherzustellen, dass Ihre Phenylalaninblutspiegel weder zu hoch noch zu niedrig sind.

 

  • Verkehrstüchtigkeit und Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen
    • Es ist nicht zu erwarten, dass das Arzneimittel die Verkehrstüchtigkeit und die Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen beeinflusst.


Was ist zusätzlich zu beachten?
  • Patienten mit PKU nehmen die Gesamttagesdosis einmal täglich zur gleichen Tageszeit ein, vorzugsweise morgens.
  • Patienten mit BH4-Mangel nehmen die Gesamttagesdosis in 2 oder 3 Gaben über den Tag verteilt ein.
  • Anwendung bei allen Patienten
    • Geben Sie, wie beschrieben, die verordnete Anzahl Tabletten in ein Glas oder einen Becher mit Wasser und rühren Sie so lange, bis sich diese aufgelöst haben.
    • Es kann einige Minuten dauern, bis sich die Tabletten aufgelöst haben. Um das Auflösen der Tabletten zu beschleunigen, können Sie sie zerkleinern. In der Lösung können kleine Teilchen sichtbar sein, die jedoch nicht die Wirksamkeit des Arzneimittels beeinträchtigen. Trinken Sie die zubereitete Lösung zusammen mit einer Mahlzeit innerhalb von 15 bis 20 Minuten nach Zubereitung.
    • Schlucken Sie nicht die Kapsel mit Trockenmittel, die sich in der Flasche befindet.
  • Anwendung bei Patienten mit einem Gewicht über 20 kg
    • Geben Sie die Tabletten in ein Glas oder einen Becher mit Wasser (120 bis 240 ml) und rühren Sie so lange, bis sie sich aufgelöst haben.
  • Anwendung bei Kindern mit einem Gewicht bis zu 20 kg
    • Die Dosis berechnet sich nach dem Körpergewicht, das sich mit dem Wachstum Ihres Kindes verändert. Ihr Arzt informiert Sie darüber:
      • wie viele Tabletten Sie für eine Dosis benötigen,
      • wie viel Wasser für das Auflösen einer Dosis erforderlich ist,
      • wie viel Lösung Sie Ihrem Kind geben müssen, damit es die verordnete Dosis erhält.
    • Ihr Kind sollte die Lösung zusammen mit einer Mahlzeit trinken.
    • Geben Sie Ihrem Kind die verordnete Menge an Lösung innerhalb von 15 bis 20 Minuten nach Zubereitung. Können Sie Ihrem Kind die Dosis nicht innerhalb von 15 bis 20 Minuten nach dem Auflösen der Tabletten geben, müssen Sie eine neue Lösung zubereiten, da eine nicht verwendete Lösung nach Ablauf von 20 Minuten nicht mehr verabreicht werden darf.
  • Benötigte Gegenstände für die Zubereitung und Gabe der Dosis für Ihr Kind
    • siehe Gebrauchsinformation!
  • Schritte zur Zubereitung und Einnahme Ihrer Dosis:
    • siehe Gebrauchsinformation!

Dosierung

Wie oft und in welcher Menge wird das Arzneimittel angewendet?
  • Nehmen Sie dieses Arzneimittel immer genau nach Absprache mit Ihrem Arzt ein. Fragen Sie bei Ihrem Arzt nach, wenn Sie sich nicht sicher sind.
  • Dosierung bei PKU
    • Die empfohlene Anfangsdosis bei Patienten mit PKU beträgt 10 mg pro kg Körpergewicht.
    • Nehmen Sie es einmal täglich ein, zusammen mit einer Mahlzeit, um die Resorption zu steigern, und immer zur gleichen Tageszeit, vorzugsweise morgens. Ihr Arzt wird eventuell Ihre Dosis anpassen, üblicherweise zwischen 5 und 20 mg pro kg Körpergewicht pro Tag, abhängig von Ihrer Situation.
  • Dosierung bei BH4-Mangel
    • Die empfohlene Anfangsdosis bei Patienten mit BH4-Mangel beträgt 2 bis 5 mg pro kg Körpergewicht.
    • Nehmen Sie es mit einer Mahlzeit ein, um die Resorption zu steigern. Nehmen Sie die Gesamttagesdosis auf 2 oder 3 über den Tag verteilte Dosen ein. Ihr Arzt wird eventuell Ihre Dosis anpassen, bis zu 20 mg/kg Körpergewicht pro Tag, abhängig von Ihrer Situation.
  • Die unten stehende Tabelle zeigt beispielhaft, wie eine richtige Dosis berechnet wird:
    • Körpergewicht (kg): 10
      • Anzahl der (100 mg) Tabletten (Dosis 10 mg/kg): 1
      • Anzahl der (100 mg) Tabletten (Dosis 20 mg/kg): 2
    • Körpergewicht (kg): 20
      • Anzahl der (100 mg) Tabletten (Dosis 10 mg/kg): 2
      • Anzahl der (100 mg) Tabletten (Dosis 20 mg/kg): 4
    • Körpergewicht (kg): 30
      • Anzahl der (100 mg) Tabletten (Dosis 10 mg/kg): 3
      • Anzahl der (100 mg) Tabletten (Dosis 20 mg/kg): 6
    • Körpergewicht (kg): 40
      • Anzahl der (100 mg) Tabletten (Dosis 10 mg/kg): 4
      • Anzahl der (100 mg) Tabletten (Dosis 20 mg/kg): 8
    • Körpergewicht (kg): 50
      • Anzahl der (100 mg) Tabletten (Dosis 10 mg/kg): 5
      • Anzahl der (100 mg) Tabletten (Dosis 20 mg/kg): 10
  • Anwendung bei Kindern mit einem Gewicht bis zu 20 kg
    • Die Dosis berechnet sich nach dem Körpergewicht, das sich mit dem Wachstum Ihres Kindes
      verändert. Ihr Arzt informiert Sie darüber:
      • wie viele Tabletten Sie für eine Dosis benötigen,
      • wie viel Wasser für das Auflösen einer Dosis erforderlich ist,
      • wie viel Lösung Sie Ihrem Kind geben müssen, damit es die verordnete Dosis erhält.

 

  • Wenn Sie eine größere Menge eingenommen haben, als Sie sollten
    • Wenn Sie eine größere Menge eingenommen haben, als verordnet, könnte dies zu Nebenwirkungen wie Kopfschmerzen und Schwindel führen. Informieren Sie umgehend Ihren Arzt oder Apotheker, wenn Sie eine höhere Dosis eingenommen haben als verordnet.

 

  • Wenn Sie die Einnahme vergessen haben
    • Nehmen Sie nicht die doppelte Menge ein, wenn Sie die vorherige Einnahme vergessen haben.
    • Nehmen Sie die nächste Dosis zum üblichen Zeitpunkt ein.

 

  • Wenn Sie die Einnahme abbrechen
    • Brechen Sie die Einnahme nicht ohne Rücksprache mit Ihrem Arzt ab, da dadurch Ihr Phenylalaninblutspiegel ansteigen kann.

 

  • Wenn Sie weitere Fragen zur Einnahme dieses Arzneimittels haben, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker.

Gegenanzeigen

In welchen Fällen darf das Arzneimittel nicht angewendet werden?
  • Das Arzneimittel darf nicht eingenommen werden,
    • wenn Sie allergisch gegen Sapropterin oder einen der sonstigen Bestandteile dieses Arzneimittels sind.


Was gilt für Schwangerschaft und Stillzeit?
  • Wenn Sie schwanger sind oder stillen, oder wenn Sie vermuten, schwanger zu sein oder beabsichtigen, schwanger zu werden, fragen Sie vor der Einnahme dieses Arzneimittels Ihren Arzt oder Apotheker um Rat.
  • Schwangerschaft
    • Wenn Sie schwanger sind wird Ihnen Ihr Arzt sagen, wie Sie Ihre Phenylalaninspiegel angemessen kontrollieren.
    • Wenn der Phenylalaninspiegel vor oder nach Beginn der Schwangerschaft nicht strikt überwacht wird, kann dies schädlich für Sie und Ihr Kind sein. Ihr Arzt wird die diätetische Beschränkung der Phenylalaninaufnahme vor und während der Schwangerschaft überwachen.
    • Wenn die strenge Diät die Phenylalaninspiegel in Ihrem Blut nicht ausreichend absenkt wird Ihr Arzt abwägen, ob Sie dieses Arzneimittel einnehmen müssen.
  • Stillzeit
    • Während der Stillzeit sollen Sie dieses Arzneimittel nicht einnehmen.

Nebenwirkungen

Welche Nebenwirkungen können bei einzelnen Patienten auftreten?
  • Wie alle Arzneimittel kann auch dieses Arzneimittel Nebenwirkungen haben, die aber nicht bei jedem auftreten müssen.
  • Es wurde über einige wenige Fälle von allergischen Reaktionen (wie Hautausschlag und schwere Reaktionen) berichtet. Ihre Häufigkeit ist unbekannt (die Häufigkeit ist auf Grundlage der verfügbaren Daten nicht abschätzbar).
  • Wenn Sie an roten, juckenden, erhabenen Stellen auf der Haut (Quaddeln), einer laufenden Nase, an schnellem oder unregelmäßigem Puls, einem Anschwellen von Zunge und Rachen, unter Niesen, Keuchen, schweren Atembeschwerden oder Schwindelgefühl leiden, ist bei Ihnen möglicherweise eine schwere allergische Reaktion auf das Arzneimittel aufgetreten. Wenn Sie diese Symptome bemerken, informieren Sie umgehend Ihren Arzt.
  • Sehr häufige Nebenwirkungen (können mehr als 1 von 10 Patienten betreffen)
    • Kopfschmerzen oder laufende Nase.
  • Häufige Nebenwirkungen (können bis zu 1 von 10 Patienten betreffen)
    • Halsschmerzen, verstopfte Nase, Husten, Durchfall, Erbrechen, Magenschmerzen und ein zu niedriger Phenylalaninspiegel bei Bluttests, Verdauungsstörungen (Indigestion) und sich krank fühlen (Übelkeit)
  • Nebenwirkungen mit unbekannter Häufigkeit (Häufigkeit auf Grundlage der verfügbaren Daten nicht abschätzbar)
    • Gastritis (Entzündung der Magenschleimhaut), Oesophagitis (Entzündung der
      Speiseröhrenschleimhaut).
  • Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt, Apotheker oder das medizinische Fachpersonal. Dies gilt auch für Nebenwirkungen, die nicht angegeben sind.


Welche Wechselwirkungen mit anderen Arzneimitteln können auftreten?
  • Einnahme zusammen mit anderen Arzneimitteln
    • Informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker, wenn Sie andere Arzneimittel einnehmen/anwenden, kürzlich andere Arzneimittel eingenommen/angewendet haben oder beabsichtigen andere Arzneimittel einzunehmen/anzuwenden.
    • Dies gilt insbesondere für folgende Arzneimittel:
      • Levodopa (angewandt zur Behandlung der Parkinson'schen Krankheit)
      • Arzneimittel zur Krebsbehandlung (z. B. Methotrexat)
      • Arzneimittel zur Behandlung bakterieller Infektionen (z. B. Trimethoprim)
      • Arzneimittel zur Gefäßerweiterung (wie Glyceroltrinitrat (GTN), Isosorbiddinitrat (ISDN), Nitroprussidnatrium (SNP), Molsidomin, Minoxidil).

Zusammensetzung

Was ist im Arzneimittel enthalten?

Die angegebenen Mengen sind bezogen auf 1 Stück.

Wirkstoff Sapropterin dihydrochlorid 100mg
entspricht Sapropterin 76.79mg
Hilfsstoff Ascorbinsäure +
Hilfsstoff Calcium hydrogenphosphat +
Hilfsstoff Crospovidon +
Hilfsstoff Mannitol +
Hilfsstoff Natrium stearylfumarat +
Hilfsstoff Riboflavin +
Hilfsstoff Gesamt Natrium Ion +
entspricht Gesamt Natrium Ion +

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Biozid3
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